Syndrome de Bean (« blue rubber bleb naevus syndrome ») avec localisation pleurale - 24/04/18

Le syndrome de Bean (« blue rubber bleb nevus syndrome » des anglo-saxons) est une maladie rare caractérisée par de multiples malformations veineuses au niveau des organes. Le plus souvent, ces lésions sont localisées au niveau de la peau et du système digestif et un saignement digestif est la circonstance de découverte la plus fréquente. Si d’autres organes peuvent être atteints, les localisations thoraciques sont peu fréquentes et les localisations pleurales exceptionnelles. Nous rapportons le cas d’un patient présentant un syndrome de Bean avec lésions cutanées caractéristiques, fumeur, exposé à l’amiante, hospitalisé pour l’exploration d’un épanchement pleural hémorragique. La thoracoscopie médicale réalisée a permis de mettre en évidence des lésions pleurales similaires aux lésions cutanées compatibles avec une localisation pleurale de cette maladie. Il s’agit du premier cas documenté de cette maladie dans sa localisation pleurale. Une revue de la littérature est réalisée à l’occasion de ce cas clinique.

Bean's syndrome (‘blue rubber bleb nevus syndrome’) is a rare disease characterized by venous malformations involving various organs. Most often these lesions are localized to the skin and the digestive system. Gastro-intestinal bleeding is the most frequent presentation. Though other organs can be affected, chest localizations are infrequent and pleural localization is exceptional. We report the case of an asbestos-exposed patient with Bean's syndrome with characteristic skin lesions, smoker, hospitalized for the investigation of a hemorrhagic pleural effusion. A medical thoracoscopy revealed pleural lesions similar to the cutaneous lesions and compatible with a pleural localization of the disease. This is the first documented case of this disease involving the pleura. A review of the literature was carried out on account of this clinical case.